Изучение невральной мышечной атрофии

В 1886 г. Шарко и Мари в статье «Особая форма прогрессивной мышечной атрофии, начинающаяся со стоп и ног и захватывающая позже кисти» выделили это заболевание из других форм мышечной атрофии. В том же году, независимо от них, английский невролог Туте описал ту же форму, дав ей наименование «перонеальный тип прогрессивной мышечной атрофии».

Петте упоминает описания подобных клинических картин, сделанные в 1884 г. Шульце и Ормеродом, а также Вирховым и Фридрейхом. Поэтому Куршманн предложил именовать это заболевание «периферическая мышечная атрофия типа Шульце- Ормерода». Еще раньше о подобной форме сообщал В. К. Рот, определяя ее как «периферическую форму мышечной сухотки». Гофманн дополнил и уточнил клиническую картину заболевания; в •связи с этим невральную прогрессивную мышечную атрофию иногда называют типом Шарко—Мари—Туте или Шарко—Мари—Туте—Гофманн.

В 1893 г. Дежерин и Сотта описали форму, клинически чрезвычайно сходную с невральной атрофией, — интерстициальный гипертрофический прогрессирующий неврит детского возраста. Характерным для последней формы является значительно более сложная неврологическая симптоматика, гипертрофия нервных стволов и прогрессивное течение заболевания. Маринеско и С. Н. Давиденков полагают, что нет основания проводить границу между невральной мышечной атрофией без утолщения или с утолщением нервных стволов.

Петте указывает, что многие формы, описанные как якобы отдельные, являются лишь вариантом точно очерченной патологической единицы — невральной мышечной атрофии, которая четко отграничивается от других форм прогрессивной мышечной дистрофии, в том числе и от ее дистальной формы. Бимонд описал некоторые •случаи, когда у членов одной и той же семьи наблюдались типичная невральная мышечная атрофия, гипертрофический интерстициальный неврит и болезнь Фридрейха.

Из большой группы больных, обследованных С. Н. Давиденковым, у 43% заболевание носило наследственно-семейный характер, а у 57% — было спорадическим. Генель описал в 4 поколениях одной семьи 32 больных, Эйхгорст обнаружил заболевание в 6 поколениях одной семьи. Сходные данные приводят также Шарко и Мари, Оппенгейм и Гофманн. Средний возраст начала заболевания, по данным С. Н. Давиденкова, равен 19,7 года ; при этом им отмечены значительные колебания: от 5 до 53 лет. Петте приводит данные С. Н. Давиденкова, соглашаясь с ними. Большинство авторов указывает, что заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обобщив литературные данные, С. Н. Давиденков указал, что из 264 больных мужчин было 163, женщин — 101.

Adblock
detector