История изучения прогрессирующего бульварного паралича

Дюшенн в 1852 г. наблюдал 13 больных с постепенным развитием явлений паралича языка, мышц нёба и губ и расстройством глотания и фонации. В 1860 г. он обобщил эти наблюдения и описал новую форму — «прогрессирующий паралич языка, нёба и губ». Дюшенн в своем первом сообщении еще не локализовал точно наблюдающуюся им картину. Труссо, наблюдавший и до Дюшенна подобный симптом, называл это заболевание «лабио-глоссо-ларингеальным параличом». Ваксмут предложил называть его «прогрессирующим бульбарным параличом». Дюшенн в совместном сообщении с Жоффруа, а незадолго до того Шарко и Жоффруа, на основании патологоанатомических исследований, указали на локализацию патологического процесса в ядрах продолговатого мозга.

Надо полагать, что среди наблюдений, описанных как прогрессирующий бульбарный паралич, имелись случаи псевдобульбарного паралича и другие симптоматические бульбарные синдромы. Подобное постепенное выделение определенной четкой формы мы видели уже на примере развития учения о прогрессирующей спинальной амиотрофии. Особенно затруднительно, а порой даже невозможно, отграничение прогрессирующего бульбарного паралича от амиотрофического бокового склероза. Данные патологоанатомического исследования, которые, например, приводит Лейден, указывают не только на патологию клеток бульбарных ядер, но и на дегенеративные явления в боковых столбах спинного мозга. Поэтому ряд авторов склонен был рассматривать прогрессирующий бульбарный паралич как вариант амиотрофического бокового склероза или этап его развития.

Действительно, если амиотрофический боковой склероз начинается типично с атрофии мышц верхних конечностей и течет при явлениях пирамидной патологии, то его нетрудно отличить от прогрессирующего бульбарного паралича. Но в случаях, когда амиотрофический боковой склероз начинается с появления бульбарных явлений, больной может погибнуть раньше, чем процесс спустится и захватит передние рога спинного мозга. Тогда только анатомическое исследование может обнаружить изменения в сером и белом веществе спинного мозга, характерные для амиотрофического бокового склероза, который называют также болезнью Шарко.

Мы имели возможность наблюдать подобный случай. У больной был выраженный прогрессирующий бульбарный паралич. Наблюдение в течение полутора лет до смерти больной не выявило ни малейших симптомов амиотрофического бокового склероза. Однако анатомическое исследование обнаружило несомненные явления начальной дегенерации боковых столбов спинного мозга и патологии клеток его передних рогов в шейной части.

На основании подобных фактов, Дежерин и Тома указали, что имеется большая близость между болезнью Шарко и прогрессирующим бульбарным параличом.

Случаи прогрессирующего бульбарного паралича, когда анатомическое исследование не давало никаких указаний на боковой амиотрофический склероз, дают право признавать существование прогрессирующего бульбарного паралича как отдельной формы. Кларфельд, ссылаясь на данные Марбурга, полагает, что обширная группа прогрессивной мышечной ядерной амиотрофии включает в себя спинальную, бульбарную, понто-мезенцефальную формы. Рядом с этой группой он ставит амиотрофический боковой склероз.

Прогрессирующий бульбарный паралич — заболевание редкое. Наблюдается чаще всего в возрасте 50—60 лет, очень редко раньше 40 лет; имеются единичные, не вполне достоверные, данные о начале заболевания в 11—14 лет. По некоторым исследованиям, несколько чаще заболевают мужчины. Описано несколько случаев заболевания в детском возрасте, носивших наследственно-семейный характер.

загрузка...