Первичные энцефалиты невыясненной этиологии (полисезонные энцефалиты)

В настоящее время этиологию первичных энцефалитов, даже по данным наиболее крупных детских неврологических клиник, имеющих возможность углубленного клинико-лабораторного обследования больных, удается выяснить не более чем в 15—20% случаев. Таким образом, преобладающее большинство острых энцефалитов у детей остается этиологически не расшифрованным. В отличие от первичных энцефалитов с выясненной этиологией, имеющих отчетливую сезонность (клещевой энцефалит — весенне-летнюю, комариный — осеннюю, эпидемический — зимнюю), заболевания данной группы возникают в любое время года, с чем и связано название «полисезонные». Это обширная сборная, по-видимому, полиэтиологическая группа острых воспалительных поражений головного мозга с различными клиническими проявлениями.

Заболевания в большинстве случаев начинаются остро с высокой лихорадки, реже температура бывает субфебрильной или вообще не отмечается ее подъема. С первых же дней болезни выявляются симптомы поражения головного мозга, которые остаются ведущими в течение всей болезни; в то же время признаки поражения внутренних органов обычно отсутствует. Заболевания возникают спорадически, очаговости и контагиозности установить не удается. При тщательном изучении анамнеза не удается также выявить каких-либо предшествовавших инфекций или контактов с инфекционными больными. В летальных случаях гистопатологические исследования указывают на поражение серого вещества мозга. У выздоровевших детей в значительной части случаев остаются выраженные в различной степени резидуальные явления. Все это позволяет расценивать данные заболевания как первичные энцефалиты, вероятно, вирусной природы, несмотря на то, что вирусологические и серологические обследования дают отрицательные результаты.

Клиническая картина полисезонных энцефалитов весьма полиморфна. По всей вероятности, по мере совершенствования лабораторных методов исследования из этой обширной группы будут выделяться отдельные самостоятельные нозологические формы. Так, в последние годы выделены энцефалиты энтеровирусной природы; доказана связь отдельных случаев с агентом Итона, вирусом лимфоцитарного хориоменингита. Однако этнология основной массы заболеваний этой группы пока остается невыясненной.

При изучении полисезонных энцефалитов мы исключили группу больных, у которых энцефалитические симптомы развились вскоре после различных респираторных инфекций или одновременно с ними. Возможно, что в части случаев те или иные респираторные вирусы, действительно, могут обусловливать первичные поражения мозга. Однако в других случаях патологический процесс более близок по своему генезу к аллергическим энцефалитам типа параинфекционных. Наиболее же часто в патоморфологической картине при этих заболеваниях преобладают циркуляторные расстройства. Таким образом, данная группа неоднородна по патогенезу и требует отдельного рассмотрения.

Пестрота клинических проявлений полисезонных энцефалитов делает описание их весьма сложным. М. Б. Цукер, характеризуя данную группу заболеваний, исходит из локализации патологического процесса, выделяя формы с преимущественно мозжечковыми, стволовыми или полушарными поражениями. Мы попытались подойти к анализу этих форм энцефалитов, исходя из особенностей их течения и исхода.

На основании этого критерия все больные были разделены на две группы:
1) острые энцефалиты, имевшие преимущественно среднетяжелое течение, и благоприятные исходы — выздоровление или легкие остаточные явления;
2) острые энцефалиты с тяжелым течением и выраженными остаточными явлениями или летальным исходом.

В первую группу вошли 53 ребенка. Распределение их по возрасту было следующим: до 3 лет — 24, 4—7 лет — 8, старше 7 лет — 21 больной.

Наиболее легко протекали энцефалиты у 5 детей этой группы возраста 4—5 лет, в клинической картине которых преобладали мозжечковые симптомы. Заболевание напоминало острую мозжечковую атаксию; от последней оно отличалось лихорадочным началом, наличием, кроме мозжечковых, и ряда других преходящих симптомов поражения нервной системы (пирамидные знаки, нарушение функции отдельных черепномозговых нервов и др.), небольшими воспалительными изменениями в ликворе. Все больные поправились сравнительно быстро, без выраженных остаточных явлений. На благоприятный исход энцефалитов, протекающих с преимущественным вовлечением мозжечка, указывают также и другие исследователи.

Сравнительно не тяжелое течение наблюдалось также у 15 больных этой группы, в клинической картине которых преобладали пирамидные расстройства. Сюда вошли дети как первых лет жизни, так и более старшие. Остаточные явления у них были не глубокими — легкий гемипарез с последующим восстановлением или остаточный гемисиндром. Несколько тяжелее протекали энцефалиты с подкорковой или стволовой локализацией (15 больных). У этих детей наблюдались изменения тонуса по типу переменного; гиперкинезы характера подкорковых; нарушения со стороны глазодвигательных нервов, иногда — явления пареза мягкого нёба, расстройства глотания, фонации, девиация языка. Эти симптомы держались сравнительно недолго (1—2 месяца) и резидуальных явлений обычно не оставляли.

Более тяжелое течение отмечалось у детей преимущественно школьного возраста (17 больных), ведущими в клинической картине которых были расстройства сознания — длительное бессознательное состояние, сменявшееся спутанностью, психо-сенсорные расстройства, галлюцинаторно-делириозный синдром, общие судороги (полушарные поражения). Однако выраженных остаточных явлений не отмечалось и у этих больных. Длительные наблюдения в катамнезе показали, что дети учатся хорошо, ведут себя адекватно.

Таким образом, у больных первой группы, несмотря на различную локализацию и в ряде случаев значительную тяжесть клинических проявлений болезни, поражения центральной нервной системы, по-видимому, были неглубокими, обратимыми, не давали остаточных явлений или прогредиентного течения. Приводим пример.

Юра С., 12 лет, заболел остро 6 октября 2008 г. Появилась головная боль, температура повысилась до 38,5°. Ночью развился генерализованный судорожный приступ, который удалось купировать в клинике только через 9 ч. Двое суток находился в бессознательном состоянии, не глотал. Отмечалась девиация языка, снижение рефлексов, подкорковые гиперкинезы. В ликворе — цитоз 164/3 с преобладанием лимфоцитов, белок — 0,66%. На ЭЭГ — дефицит и снижение амплитуды альфа-ритма, кратковременные периоды дизритмии колебаний, ослабленная реактивность на раздражения.

Вирусологические и серологические исследования на энтеровирусы, вирус эпидемического паротита, лимфоцитарного хориоменингита, клещевого энцефалита, вирусы респираторных заболеваний были отрицательны. Высокая лихорадка держалась 5 дней, судороги не повторялись, гиперкинезы прекратились на 2-й неделе болезни. К выписке (40-й день болезни) оставалась лишь легкая девиация языка. В течение последующих 3—4 месяцев отмечались явления церебрастении. Дальнейшее наблюдение в течение 3 лет показало, что мальчик развивается нормально, учится хорошо.

Таким образом, у данного больного, несмотря на бурное начало болезни и тяжелое состояние в первые дни, улучшение наступило довольно быстро и ближайший и отдаленный исход заболевания был благоприятным.

Во вторую группу больных с неблагоприятным исходом вошли преимущественно дети младшего возраста — 20 детей от 7 месяцев до 3 лет и 1 ребенок 4 лет. Заболевание у них протекало тяжело и характеризовалось диффузным генерализованным поражением вещества головного мозга на различных уровнях. У этих больных были резко выражены общемозговые и очаговые симптомы, наблюдались локальные и общие судороги, пирамидные параличи и парезы, подкорковые гиперкинезы. Лихорадочный период был длительным; отмечались выраженные остаточные явления в виде гемипарезов, гемигиперкинезов, нарушений эмоционально-аффективной сферы, задержки темпа психического развития. У двух детей, выписанных без видимых остаточных явлений, в дальнейшем развилась эпилепсия.

Особенно тяжелое течение имело заболевание у 6  детей, у которых в остром периоде болезни наблюдалась длительная гипертермия, упорные, почти не купируемые судороги различного характера (тонико-клонические, типа опистотонуса, децеребрационной ригидности и др.), разнообразные подкорковые гиперкинезы (типа хореоатетоза, торзии, гемибаллизма). У отдельных больных подкорковые гиперкинезы сочетались с пирамидными гемипарезами противоположной стороны (перекрестный мезенцефалический синдром), в других случаях развивались спастические тетрапарезы. По окончании острого периода судороги не прекращались, двигательные функции не восстанавливались. Наступала резкая психическая деградация с утратой всех приобретенных навыков. Некоторые из этих больных в дальнейшем были направлены в специализированный психоневрологический дом ребенка. Приводим пример первичного энцефалита с неблагоприятным исходом.

Ирина Т., I года. Ранний анамнез — без патологии. Заболела остро 13 ноября 2006 г. — температура 39°, сонливость, слюнотечение, подергивания мышц лица, затем — общие судороги. На 3-й день в крайне тяжелом состоянии была доставлена в клинику. Температура 40—41°, глубокая спячка, беспрерывные миоклоиические подергивания левой кисти, подкорковые гиперкинезы типа торзии. Периодически — тяжелые бульварные кризы с расстройством дыхания. В ликворе — лимфоцитарный плеоцитоз — 804/3, белок — 0,66. В течение трех месяцев состояние оставалось очень тяжелым — лихорадила, на окружающее почти не реагировала, часто повторялись судорожные припадки. Три месяца кормление проводилось через зонд. Несколько раз наступало состояние, близкое к клинической смерти, вывести ребенка из которого удавалось только при применении реанимационных мероприятий. Наблюдались также диэнцефальные приступы с профузным потоотделением. Данные проведенных вирусологических и серологических исследований были отрицательными. В клинике находилась в течение 6 месяцев. С тяжелыми остаточными явлениями — идиотия, спастический тетрапарез, подкорковые гиперкинезы, была переведена в психоневрологический дом ребенка. При осмотре через 1 год — очень ослабела соматически, интеллект — без изменений, спастичность наросла, гиперкинезы продолжаются.

Таким образом, у данной больной с самого начала болезни развилось генерализованное поражение мозга с тяжелым повреждением нервных клеток на различных уровнях (кора, подкорковые отделы, ствол мозга), что привело ребенка к инвалидности.

Наблюдения показали, что первичные энцефалиты невыясненной этнологии в большинстве случаев протекали с вовлечением в патологический процесс мозговых оболочек. В тех случаях, когда менингеальные и общемозговые симптомы преобладали в клинической картине, исход, как и при некоторых первичных менингоэнцефалитах установленной этиологии (менингеальная форма клещевых энцефалитов, энтеровирусные энцефалиты), был благоприятным. У тех же больных, у которых с начала болезни ведущими были симптомы, указывающие на поражение вещества мозга, исход был значительно худшим. Особенно тяжелый исход, как видно из приведенного примера, наблюдался у больных с обширным диффузным поражением мозга. Безусловно, различия клинического течения могут быть обусловлены свойствами возбудителей, вызывающих те или иные формы острых энцефалитов. В то же время существенную роль играет и возрастная реактивность. Так, анализ особенностей заболеваний в возрастном аспекте показал, что группа больных с неблагоприятными исходами была представлена главным образом детьми раннего возраста. Известно, что в силу функциональной незрелости нервной системы детям первых лет жизни свойственны диффузность патологического процесса, генерализованные реакции. Для детей раннего возраста характерно частое вовлечение в патологический процесс подкорково-стволовых отделов мозга, что ведет к особенно тяжелым клиническим проявлениям. Для старших же детей более типичны локальные отграниченные поражения, нередко — расстройства корковых функций.

На зависимость особенностей течения острых нейроинфекций от возраста детей обращают внимание многие авторы. И. М. Сысоева указывает, что при инфекционных поражениях нервной системы у детей обычно наиболее глубоко страдают именно те системы и функции, которые на данном возрастном этапе находятся в стадии особенно интенсивного развития. Для младших детей характерна также большая частота и тяжесть резидуальных явлений. Так, Э. И. Ямпольская из 74 детей раннего возраста с первичными энцефалитами лишь у 12 наблюдала полное выздоровление. У старших же детей остаточные явления отмечаются реже и менее тяжелы; чаще это цереброастенический синдром, локальные параличи или парезы. Существенное значение, бесспорно, имеет и преморбидное состояние больных — наличие в анамнезе антенатальных, родовых или постнатальных вредностей.

Заканчивая характеристику так называемых полисезонных энцефалитов, следует еще раз подчеркнуть, что эта группа является сборной и к настоящему времени еще очень мало изученной. Для дальнейшей расшифровки и углубленного изучения заболеваний этой группы необходимы объединенные усилия клиницистов, вирусологов, патоморфологов.

загрузка...